Епілептиформний синдром спостерігається у осіб, в анамнезі яких є відомості про наявність в минулому підвищеної судомної готовності.
Клінічна картина КВЕ часто характеризується прогредієнтним перебігом. Розрізняють ініціальні прогредієнтні форми КВЕ, які починаються після часткового і навіть повного відновлення порушених функцій, що мали місце в гострому періоді хвороби (до 6 місяців після гострого періоду) і пізніше (понад 6 місяців). Прогредієнтний перебіг КВЕ, в основному, проявляється гіперкінетичним синдромом (частіше у хворих до 20 років) і аміотрофічним, близьким за клінічним проявом до бокового аміотрофічного склерозу. Нерідко цей перебіг (частіше при гіперкінетичному синдромі) супроводжується прогресуючими порушеннями психіки (дуже близько до глибокої деменції). Спостерігається також і поєднання цих 2-х синдромів, коли поряд з прогресуванням гіперкінезів спостерігається зростання аміотрофії, а іноді і психічні порушення.
Прогредієнтний перебіг може бути безперервним або переривчастим. В останньому випадку періоди прогредієнтності чергуються з тимчасовою стабілізацією процесу, навіть з деяким регресом симптоматики. У окремих хворих після різного за тривалістю прогресування хвороби може статися стійке припинення процесу без наступного його поновлення.
Діагностика
При діагностиці КВЕ правомірним є клініко-епідеміологічний діагноз. Насамперед, необхідно враховувати перебування хворого в ендемічних районах, вказівки в анамнезі на перебування у лісі, факт присмоктування кліща, відповідність сезону (активність кліщів у весняно-літній та літньо-осінній періоди - для країн Балтії, України, Білорусі) і початку хвороби, вживання в їжу сирого козячого молока.
Ранніми діагностичними ознаками хвороби є біль голови, що зростає за своєю інтенсивністю, підвищення температури, нудота, блювота, безсоння, рідше - сонливість, запаморочення. Хворі є млявими, адинамічними, у них помітна гіперемія зіву, шкіри обличчя, ін'єкція судин склер і кон'юнктив. Пізніше відмічаються зміни з боку нервової системи.
Диференційна діагностика
В початковому періоді КВЕ необхідно диференціювати від грипу, лептоспірозу, геморагічної гарячки з нирковим синдромом і серозними менінгітами різної етіології.
При захворюванні на грип характерною є локалізація болю голови в лобній ділянці, в ділянках скроней і надбрівних дуг. Хворих також турбують біль при рухах очних яблук, шум у вухах, світлобоязнь. Характерні скарги на сухість і дертя у горлі, сухий болючий кашель, сухість і закладання в носі з явищами утрудненого носового дихання. При огляді хворих привертає увагу виражена гіперемія обличчя і кон'юнктив, помірний ціаноз губ, гіперемія слизової оболонки носоглотки, м'якого і твердого піднебіння, іноді виявляється зернистість на слизовій оболонці м'якого піднебіння, краплинчасті крововиливи. Типовим є розвиток трахеїту з болем по ходу грудини. В крові - лейкопенія з еозинопенією і нейтропенією при незначному паличкоядерному зсуві, відносний лімфоцитоз і часто моноцитоз. ШОЕ в неускладнених випадках лишається нормальною або навіть дещо сповільненою. Диференційна діагностика КВЕ з грипом потребує урахування різної сезонності цих захворювань, факту переохолодження, що передувало захворюванню на грип, епідеміологічних даних (перебування хворого в епідемічному на КВЕ регіоні, вживання сирого козячого молока). Результати проведених лабораторних досліджень також сприяють диференційній діагностиці цих захворювань.
Для лептоспірозу характерні літня сезонність і нерідко зв'язок захворювання з купанням, вживанням забруднених гризунами продуктів, а також використання води для пиття чи вмивання із випадкових дрібних водоймищ. З перших годин недуги хворі скаржаться на сильний біль голови і різкі болі в м'язах, особливо потиличних, шийних, спини, живота і литок. Міалгії сягають такої інтенсивності, яка не спостерігається при інших захворюваннях, і вважається найбільш характерною ранньою ознакою лептоспірозу. У частини хворих скарги на м'язові болі відсутні, однак пальпація м'язів литки, як правило і у них болюча, що є однією з діагностичних ознак. Біль у череві іноді сягає такої сили, що може виникнути підозра про гостре хірургічне захворювання.
Зовнішній вигляд хворих на лептоспіроз з самого початку захворювання є характерним: обличчя дещо одутле, гіперемійоване, судини склер ін'єційовані, кон'юнктиви різко гіперемійовані. Приблизно у 30% у хворих на 3-5 день на шкірі кінцівок і тулуба (спина, груди, бокові черевні поверхні) з'являється поліморфний (розеольозний, плямисто-папульозний, еритематозний, рідко - петехіальний) висип, що симетрично розташований і найчастіше, ефемерний. У окремих хворих екзантема супроводжується легким шкірним свербінням. Печінка збільшується з 2-3 дня хвороби. Менше, ніж у половини хворих збільшується і селезінка. В кінці першого тижня, а деколи і раніше, у 12-20% хворих з'являється жовтяниця, тривалість і інтенсивність якої можуть бути різними - від субіктеричності склер, до інтенсивного забарвлення шкіри і слизових оболонок. Сеча набуває темного забарвлення, колір калу не змінюється. Гемограма характеризується зростанням анемії і низьким вмістом ретикулоцитів в розпалі хвороби. Характерним є також лейкоцитоз, нейтрофільоз з помірним паличкоядерним зсувом, виражена лімфопенія, анеозинофілія. ШОЕ підвищена до 40-60 мм/год. У частини хворих виражена тромбоцитопенія. Крім епідеміологічних і клінічних даних для диференційної діагностики КВЕ і лептоспірозу необхідно враховувати результати серологічних досліджень.
Геморагічна гарячка з нирковим синдромом (ГГНС) спричинюється, в основному, контактами з гризунами і характеризується літньо-осінньою сезонністю. З перших днів у хворих проявляється спрага і сухість в роті. Під час огляду звертає на себе увагу ін'єкція судин склер і кон'юнктив, гіперемія слизової носоглотки. Обличчя злегка одутле, повіки набрякають у частини хворих виникає відчуття важкості або тупий біль в поперековій ділянці, може спостерігатись симптом Пастернацького. В подальшому (з 3-4-го дня) болі в попереку збільшуються і можуть бути різкими і нестерпними, що потребує вживання анальгетиків. Одночасно, або дещо пізніше, виникає блювота, не пов'язана з прийманням їжі або ліків, і болі в животі, що варіюють від помірних до різких, з локалізацією в ділянці пупка або епігастрії розлитого чи оперізуючого характеру. При дослідженні периферійної крові у хворих відмічаються лейкопенія або нормоцитоз, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія, помірна ШОЕ; з 3-5 дня хвороби - нейтрофільний лейкоцитоз, виражене зрушення нейтрофілів вліво, прискорення ШОЕ до 40-60 мм/год. До своєрідних ознак геморагічної гарячки з нирковим синдромом слід віднести появу плазмоцитів (3-8%, іноді до 25%). Провідним клінічним симптомом цієї гарячки є ниркова недостатність, яка характеризується олігурією, низькою відносною густиною сечі, протеїнурією.
В диференційній діагностиці КВЕ і серозних менінгітів іншої етіології визначальними є відсутність властивої для КВЕ певної сезонності та інші епідеміологічні дані (див. вище). Проведення лабораторних досліджень у хворих (РЗК, РГТА, РНГА і т. д.) допомагають диференціювати КВЕ від різних серозних менінгітів.
КВЕ доводиться також диференціювати від північноазійського кліщового висипного тифу.
При кліщовому висипному тифі продромальний період у формі нездужання, стомлюваності, остуди і м'язового болю відмічається лише у 10% хворих. Розпізнавальними ознаками, що відрізняють кліщовий висипний тиф від КВЕ, є: гіперемія і деяка одутлість обличчя (вже з 2-3 дня хвороби), наявність первинного афекту, регіонального лімфаденіту і своєрідної екзантеми, яка розміщена по краях дужок і основи язичка. Колір шкірних покривів тулуба і кінцівок не змінюється.
Первинний афект при північноазійському висипному тифі - це запальнонекротичне вогнище, що виникає на місці інокуляції рикетсій при покусі кліщів. Воно підноситься над поверхнею шкіри у вигляді низького конусу з покритим кірочкою некрозом у центрі. Ділянка некрозу є безболісною. Розмір первинного афекту від 2- до , але можуть бути і більш дрібні вогнища. Первинний афект зникає через 11-58 днів від початку хвороби, після чого деякий час залишається пігментація.
Регіонарний лімфаденіт з'являється одночасно з первинним афектом приблизно у 86% хворих і характеризується рухливими і еластичними вузлами, які не з'єднані між собою і тканинами, що їх оточують, незміненим шкірним покривом над ними, помірною болючістю під час пальпації лише у перші дні захворювання. Тривалість регіонарного лімфаденіту 15-18 днів, але він може виявлятися і протягом 3-х місяців від початку появи. Нерідко можна виявити генералізований поліаденіт.
Характерною ознакою північноазійського висипного тифу є поліморфна розеольозно-папульозна висипка, що локалізується на всіх ділянках шкіри і дуже рідко на долонях і стопах. Висип з'являється на 2-4 день хвороби (іноді в перший або на 5-6 дні). Висипання не супроводжується свербінням. Висип повністю зникає на 12-14 день від початку хвороби, минаючи стадію пігментації.
Для цього захворювання характерними є також глибокі "урізи" температури і повторні підвищення її після 2-5 денної ремісії. Іноді, разом з підвищенням температури, спостерігається підсипання світлих елементів і навіть у великій кількості.
При важкій формі хвороби у пацієнтів спостерігається тремор язика і симптом Говорова-Годел'є, а також тимчасове зниження слуху.
Крім епіданамнезу і клінічної картини хвороби, в диференційній діагностиці застосовують також лабораторні дослідження. Використовують РЗК і РНГА з гомологічним антигеном, які виявляються позитивними з 5-7 дня захворювання і, з найбільшою сталістю, - з 9-11 дня.
Диференційна діагностика КВЕ проводиться також з поліомієлітом. Поліомієліт перебігає у вигляді 2 основних форм: непаралітичної і паралітичної. Перша форма ("мала хвороба") характеризується короткочасною (3-5 днів) гарячкою, нежиттю, невеликим кашлем, іноді диспепсичними явищами або серозним менінгітом з легким перебігом.
В розвитку паралітичного поліомієліту вирізняють 4 стадії: передпаралітичну, паралітичну, відновлювальну і стадію залишкових проявів. На відміну від КВЕ продромальний період при паралітичній формі поліомієліту характеризується нежиттю, кашлем, явищами фарингіту, розладами шлунково-кишкового тракту. Всі ці явища реєструються на фоні підвищеної температури в межах 37,2-37,5 град. C, в той час як при КВЕ на фоні нездужання і загальної слабкості періодично виникають посмикування м'язів фібрилярного або фасцикулярного характеру, раптово розвивається слабкість і почуття оніміння в якій-небудь кінцівці при відсутності больового синдрому.
Слід відзначити, що при поліомієліті паралічі з'являються раптово і у більшості хворих розвиваються протягом декількох годин (уражуються передні роги нижньогрудних і поперекових відділів спинного мозку). При цьому в процес залучаються переважно проксимальні відділи м'язів, частіше нижніх кінцівок. Відмічаються також розлади тазових органів. Для КВЕ типовим є локалізація уражень в передніх рогах шийно-поперекового відділу спинного мозку.
Наростання рухових порушень при поліомієліті спостерігається максимально протягом перших двох діб від початку розвитку паралічів, в той час як при КВЕ ці явища можуть тривати до 7-12 днів.
Диференційній діагностиці КВЕ і поліомієліту сприяють також знання епідеміологічного анамнезу і лабораторна діагностика.
З урахуванням того факту, що в регіонах, які є ендемічними на КВЕ, часто зустрічається іксодовий кліщовий бореліоз (хвороба Лайма), диференціювати КВЕ необхідно і з цією інфекцією.
Хвороба Лайма викликається спірохетами комплексу Borrelia burgdorferi, що передаються іксодовими кліщами. На місці присмоктування кліща розвивається еритема, яка може бути поодинокою, множинною, рецидивуючою і поширюється від місця первинного виникнення до периферії у вигляді рожевочервоного кільця з більше блідим центром. Поява еритеми звичайно супроводжується температурною реакцією, нездужанням, болем голови, міалгіями, артралгіями і ознаками ураження нервової системи (до парезів кінцівок і атрофії м'язів), що робить це захворювання подібним до КВЕ. Часто симптоми ураження нервової системи виникають через 3-6 тижнів після згасання еритеми, коли хворі можуть забути про еритему, і не пов'язують з укусом кліща неврологічні порушення, що виникли.
При хворобі Лайма виникають три основні синдроми ураження нервової системи: 1) радикулоневротичний; 2) одно- або двосторонній парез лицевого нерву; 3) синдром серозного менінгіту. Можливе поєднання цих синдромів.
Для диференційної діагностики іксодового кліщового бореліозу і КВЕ використовують клінічні і лабораторні дані. Виділення збудника кліщового бореліозу з крові, ліквору і шкіри (в місці виникнення еритеми) вдається дуже рідко, навіть з використанням високочутливого спеціального середовища.
Відомі випадки мікст-інфекції "кліщовий енцефаліт - хвороба Лайма", внаслідок одночасного інфікування людей збудниками обох захворювань через покус іксодових кліщів.
Лікування
Лікування хворих на КВЕ проводять за загальними принципами, незалежно від проведених раніше профілактичних щеплень або застосування специфічного гама-глобуліну. В гострому періоді хвороби, навіть при легких клінічних формах, хворим слід призначати ліжковий режим до зникнення симптомів інтоксикації. Майже повне обмеження рухливості, обережне транспортування, зведення до мінімуму больових подразнень виразно поліпшують прогноз захворювання. Не менш важливе для лікування є раціональне харчування хворих. Дієта призначається з урахуванням функціональних порушень з боку шлунка, кишечника, печінки.
В останні роки для лікування КВЕ застосовується сироватковий людський імуноглобулін, що одержують з плазми донорів, які проживають на ендемічних за КВЕ територіях, або в активних вогнищах КВЕ. Терапія сироватковим імуноглобуліном здійснюється в перші 3 дні захворювання. В першу добу лікування препарат слід вводити 2 рази внутрішньом'язово з інтервалом 10-12 годин по 3 мл при легкому, по 6 мл - при середньотяжкому і по 12 мл - при тяжкому перебігу хвороби. В наступні 2 дні препарат призначають по 3 мл одноразово і також внутрішньом'язово.
